모야모야병 방치하면 뇌졸중까지 발생합니다. 모야모야병은 이름을 들어보지 못하신 분들이 많을 것 같은데 간단하게 설명하면 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관이 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환을 말합니다. 뇌 속에 있는 혈관에 문제가 발생하는 것이기 때문에 주의를 하지 못하면 큰일이 날 수 있습니다. 그럼 모야모야병에 대해 자세히 알아보겠습니다.
모야모야병
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대 뇌동맥과 중대 뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 의미합니다. 한국과 일본, 중국 등의 극동 아시아에서 많이 발생하고 유럽이나 미국에서는 드물게 발생합니다.
모야모야병이라는 이름을 가지게 된 이유는 1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 “담배연기가 모락모락 올라가는 모양”의 뜻으로 지었기 때문입니다.
모야모야병 증상
모야모야병의 증상은 발병시기에 따라 큰 차이가 있습니다.
소아의 경우에는 보통 24시간 이내, 흔히 1~2시간 이내에 혈관이 딱딱해져서 일시적으로 한쪽 팔다리에 마비 증상으로 저리거나 운동기능이 마비되며, 발음에 장애가 생기고(발음 부전) 시력이 저하되는 일과성 허혈발작도 발생할 수 있습니다. 성인에게는 뇌출혈이 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있습니다.
증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에도 증상이 발생할 수 있습니다. 병이 진행되면 뇌허혈 증상이 반복되고 뇌 위축이 유발되기도 하며 악화된다면 심각한 지능 장애가 오기도 합니다. 최악의 상황이라면 뇌졸중으로 이어져 사망에 이를 수도 있습니다.
허혈성 모야모야병
대뇌동맥 내 경동맥 일부가 막히면서 혈액이 제대로 흐르지 않으면서 생기는 혈류 역학 뇌경색으로 인해 생깁니다.
출혈성 모야모야병
뇌실과 그 주변 백질에서 주로 뇌출혈이 일어나며 뇌엽이나 뇌 지주막하에서도 발생합니다.
모야모야병 원인은?
모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관해 말이 많은데 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 환경적 요인이 제시되고 있는데 역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본에서의 조사 결과, 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과까지 있습니다.
모야모야병 치료는?
가장 먼저 진단을 하기 위해서는 뇌혈관조영술, MRI, MRA를 이용합니다. 모야모야병을 확인하면 약물 치료로 증상을 완화시킵니다.
모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하기 때문에 1차 수술을 마치고 2~4개월이 지난 뒤 뇌 기능과 뇌혈관 검사를 시행한 뒤 반대편 뇌에 2차 수술을 시행합니다. 수술 후에도 뇌졸중이나 혈동 등의 합병증이나 통증 관리에 대한 관리가 필요합니다.
이번 글에는 모야모야병에 대해 알아봤습니다. 뇌에서 발생하는 증상이기 때문에 조치가 늦으면 심각한 피해가 발생할 수도 있습니다. 그렇기 때문에 주기적인 관리를 하는 것이 가장 좋은 방법이 될 수 있습니다.
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